”Jag har fått ett helt nytt liv”

När Dante var tolv timmar gammal upptäcktes att han var född med ett enkammarhjärta. Sedan dess har det varit 19 stundvis tuffa år för hela familjen Petersson Nilsson i Saltsjö-Boo. Redan som fyraåring, efter hans tredje hjärtoperation, fick Dante läckage från lymfsystemet och fick stanna elva veckor på sjukhus.

När Dante var nio år vaknade han en morgon med igensvullet ansikte.
– Det såg ut som om han hade blivit stucken av en hel bisvärm, säger pappa Mikael och visar bilder av en ung Dante på sin mobil.

När även ben och fötter svullnade upp till ”elefantben” på kvällen sökte de vård. Dante fick läggas in akut. Det visade sig att han hade drabbats av den allvarliga följdsjukdomen PLE, proteinförlorande enteropati, som drabbar 10 procent av alla enkammarbarn. Sjukdomen innebär att ett lymf-kärl har bildats från lymfsystemet till tarmen och proteinet albumin och gammaglobuliner, en del av immunförsvaret, läcker.
– Proteinprovet ska ligga mellan 36 och 44 – jag hade 18, berättar Dante. 
– Och ändå var du pigg och hoppade på studsmattan 200 gånger, säger mamma Anna.

Sedan dess har sjukdomen återkommit i skov. Livet har präglats av starka mediciner och smärtsamma behandlingar. 
– Eftersom sjukdomen är ovanlig har läkarna fått kämpa hårt och prova olika behandlingar. Det har blivit många inläggningar på sjukhus. Dante har testat mängder av olika mediciner med obehagliga biverkningar, och han har fått vätskedrivande och extra antikroppar intravenöst, säger Mikael. 
– Ja, och subkutant, alltså under huden, säger Dante. 

Han kan fler medicinska termer än de flesta 19-åringar och är också något av en expert på appen 1177, där han varje vecka håller koll på allt från remisser och provsvar till journal- anteckningar och recept. 
– Sedan har jag ätit MCT-kost, en väldigt konstig kost utan vanligt fett, med typ vitt ris, kokt vit fisk, vitt bröd med en torr kalkonskiva … Man måste ha med sig egen mat överallt, ibland även till skola och sjukhus, säger Dante.

”Jag har fått ett helt nytt liv. Livet är så mycket bättre! ”

– Dante

Mamma Anna berättar:
– Det gick ju inte att ge pizza till syskonen och säga ’här är din vita fisk’ till Dante, och man var tvungen att använda MCT-olja, som är känd för sin skämda lukt när man hettar upp den.
Familjen gick stenhårt in på kosten och det gav effekt till en början. Vid flera tillfällen förbättrades värdena och de trodde att Dante hade blivit frisk från PLE.
– Vi hade till och med en fest och firade, men sedan kom det tillbaka, säger Anna.
Det sista skovet gick aldrig över – sjukdomen blev kronisk. 

De senaste nio åren har Dante testat en ovanlig subkutan behandling.
– Pappa fick utbilda sig för att kunna ge behandlingen. Det tar fyra timmar varje gång att pumpa in tre deciliter vätska under huden på magen. Det gör jätteont. Till sist läckte jag så mycket från lymfan att jag fick behandlas så ofta som var femte dag. Injektionerna har gett mig nervsmärtor och jag har alltid ont på magen, säger Dante. 

Frånvaron i skolan på grund av både sjukdomen, tröttheten på grund av det nedsatta immunförsvaret, och den tidskrävande behandlingen har lett till att Dante nu går ett extra gymnasieår på tekniska programmet.
– De här åren har varit fruktansvärt jobbiga. Dante har inte fått vara barn och även för syskonen har allt det roliga försvunnit. Hela familjen har påverkats – resor har ofta varit omöjliga och vi har varit styrda av specialkost, läkarbesök, behandlingar, mediciner. Det har påverkat skolgången och man vill ju att livet ska handla om något annat än sjukhus, säger Mikael. 

Hjärtfelet har inte alls varit jobbigt jämfört med PLE, menar båda föräldrarna. 
– Och att som förälder veta att det inte är så lång överlevnad på de här barnen har varit fruktansvärt, säger Anna.
Det var Anna som hörde talas om en ny PLE-behandling i USA. När hon såg ett pressmeddelande om ingreppet kontaktade hon själv Pär Gerwins, professor och överläkare vid Inter­ventionsradiologiska enheten på Akademiska sjukhuset i Uppsala. 
– Jag ringde som en desperat patient­mamma, men Pär var fantastisk och ville gärna testa metoden på Dante, berättar hon. 

Pär Gerwins, som forskar om det lymfatiska systemet, hade hört talas om den nya metoden genom professor Max Itkin vid Penn Medicine i Philadelphia, som redan 2017 publicerade en studie om PLE-metoden.
– Min kollega och läromästare Max har forskat och sett att orsaken till PLE är att det läcker lymfvätska från levern till tolvfingertarmen i ett back-
flöde. Det påvisas genom att ta en tunn nål genom lymfkärl i levern, och sedan injicera en blå färg i lymfkärlen. Då ser man hur den blå färgen läcker ut i tarmen.

Pär Gerwins beskriver PLE som en allvarlig sjukdom som det ännu inte har forskats så mycket på, och den innebär stort lidande för de drabbade. 
– De kraftiga ödem PLE-patienter får gör att de måste ta enorma doser urindrivande medel. Det gör att de även förlorar antikroppar och blir infektionskänsliga. På sikt påverkas leverfunktionen och man kan utveckla leversjukdomar och levercancer i unga år. 
Det enda botemedel som man har känt till mot PLE har varit en hjärt­transplantation, tills nu. 

Max Itkin utvecklade en metod där man via samma nål som man går in med i lymfkärlet ger ett superlim för medicinskt bruk och limmar igen lymfkärlen mot tarmen. Då återställs albuminnivåerna i kroppen.
– Den stora frågan är hur länge det håller. En del blir bestående, andra går upp i albumin och sedan går de ner igen. Det finns inte så lång uppföljning ännu och olika patienter svarar olika. Metoden är så pass ny och enkammarhjärta och PLE är ovanliga tillstånd, så vi har inte så stort underlag att forska på. Tidigare dog de ju här barnen redan som bebisar, säger Pär Gerwins. 

Nu hoppas han att den nya metoden ska förbättra och förlänga livet för alla drabbade, och den tredje patienten han testade ingreppet på var Dante. I slutet av 2022 träffades de för första gången och den 26 april 2023 var det dags för operation. På plats fanns ett helt team: gastroläkare, röntgenläkare, narkosläkare specialiserad på att söva hjärtebarn, hjärt-
kirurg som standby, och perfusionist som kan koppla upp patienten på en hjärt-lungmaskin vid behov.
– Tack vare en ny MR-lymfografi, en ny kraftfull metod där man kan se lymfflödet, kunde jag få en bild av lymfkärlen före ingreppet. Själva operationen är skonsam; allt som syns efteråt är två nålstick på sidan av magen. 

Operationen gick bra, och Dantes mamma Anna kan inte nog tacka läkaren Pär, som hon kallar allt från ”Hjälten från Uppsala” till ”Räddaren i nöden” och ”Akademiskas rockstjärna”.
– Allt var perfekt ordnat och Pär var helt fantastisk. Med 1,2 milliliter lim gjorde han slut på år av lidande, säger Anna.

I dag är Dantes dosett nästan tom vid en jämförelse och han har slutat med både MCT-kosten och de smärtsamma injektionerna.
– Jag har fått ett helt nytt liv. Livet är så mycket bättre! Det är en absurd skillnad från tidigare, säger Dante och hugger in på ännu en kaka. 
Numera kan Dante äta som alla andra och sedan operationen har han blivit extremt mycket piggare. Han har även gjort sin allra första resa själv.
– Det är det bästa jag har gjort i hela mitt liv. Jag åkte till Norge och träffade en kompis jag hade lärt känna på det nordiska hjärtebarnslägret. 

Nu drömmer Dante om att bli utvecklare och jobba med programmering. Hans gymnasiearbete var att utveckla en ny app åt Färdtjänst.
– Jag har alltid haft färdtjänst på grund av hjärtfelet och autismen. Jag var trött på alla problem med dem, säger Dante och skrattar.

Förhoppningen är att han kan börja läsa cybersäkerhet/datasäkerhet på Blekinge tekniska högskola till hösten – och då flytta hemifrån, men först krävs ännu en limning av hans lymfkärl som började läcka nio månader efter operationen. Enligt Pär Gerwins görs den här typen av ingrepp ofta upprepade gånger, något Dante ser som ett lågt pris att betala för ett nytt liv.
– Det är ett relativt litet ingrepp. Jag var bara en natt på hjärtintensiven, och det är ju ingenting jämfört med en hjärttransplantation. Sedan hade jag en kompress på magen en vecka, och lite ont, men ingenting som inte löstes av en värktablett. Nu hoppas vi bli av med PLE permanent, säger Dante.   

Text: Sofia Zetterman Foto: Peter Knutson

Faktarutor//

Dante Nilsson
Ålder: 19 år.
Familj: Mamma Anna, pappa Mikael, syskonen Inga-Lisa, 16, och Gustav, 13. 
Bor: Stockholm.
Diagnos: HLHS, PLE (proteinförlorande enteropati) och autism.
Intresse: Programmering.

Detta är enkammarhjärta och HLHS:
Hjärtfel är den vanligaste missbildningen hos nyfödda barn. Av de komplicerade hjärtfelen utgör enkammarhjärtan ungefär en tiondel. Enkammarhjärta är ett samlingsbegrepp för flera komplicerade medfödda hjärtfel som innebär att endast en av hjärtats kammare utvecklas normalt.
Drygt sju procent av alla barn som föds med en hjärtmissbildning har HLHS, hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom. Då saknas vänsterkammaren och första delen av aortan som ska leda blodet ur i kroppen. För att korrigera detta görs ett ingrepp som kallas Norwood-operation.