När lungorna blir hjärtats motor

För familjer som lever med ett barn med enkammarhjärta är det här ingen liten fråga. Det handlar om ork i vardagen, om hur kroppen mår över tid och om att få rätt stöd, i rätt tid. Därför är den forskning som nu pågår vid Barnhjärtcentrum i Göteborg så viktig.

Under en digital föreläsning berättade Frida Dangardt, forskare och läkare vid Sahlgrenska universitetssjukhuset och Drottning Silvias barnsjukhus, om hur barn med enkammarcirkulation påverkas, vilka komplikationer som kan uppstå och vad forskarna nu hoppas kunna förändra. (se föreläsningen via länken längst ner i artikeln!)

Ett hjärta som fungerar på ett annat sätt

Enkammarhjärta är inte en enskild diagnos utan ett samlingsnamn för flera olika medfödda hjärtfel där barnet bara har en fungerande pumpande hjärtkammare. Det gäller ungefär 10 procent av alla medfödda hjärtfel och varje år föds omkring 10 till 15 barn i Sverige med den här typen av hjärtfel.

Bakom enkammarcirkulation kan det till exempel finnas hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom, trikuspidalisatresi, DILV eller obalanserad AVSD. Det som förenar dem är att hjärtat inte kan arbeta på det sätt som ett hjärta vanligtvis gör, där ena sidan pumpar blod till lungorna och den andra vidare ut i kroppen.

I stället behöver cirkulationen byggas om steg för steg genom kirurgi.

Tre operationer som skapar en ny väg för blodet

De flesta barn med enkammarcirkulation genomgår tre operationer under sina första levnadsår.

”De flesta barn med enkammarcirkulation genomgår tre operationer under sina första levnadsår.”

–

Den första operationen görs redan under nyföddhetsperioden. Målet är att säkra blodflödet både till lungorna och till kroppen, så att barnet får den syresättning som behövs.

Nästa steg sker ofta när barnet är omkring sex månader. Då kopplas blodet från övre kroppshalvan direkt till lungartärerna. Det kallas för Glenncirkulation.

Det tredje steget görs oftast när barnet är mellan två och tre år. Då kopplas även blodet från nedre kroppshalvan till lungorna. Den färdiga cirkulationen kallas TCPC eller Fontancirkulation.

Efter det finns det inte längre någon hjärtkammare som pumpar blodet till lungorna. I stället måste blodet ta sig dit på ett mer passivt sätt, med hjälp av andning, kroppsläge, venklaffar och musklernas arbete.

När lungorna får hjälpa hjärtat

Det är här föreläsningens titel blir så träffande. När lungorna blir hjärtats motor.

För när det inte finns någon högerkammare som driver blodet till lungorna, då måste kroppen förlita sig på andra krafter. Andningen blir en viktig del av cirkulationen. Tryckförändringarna i bröstkorgen hjälper blodet framåt. Även gravitationen och muskelpumpen i benen spelar stor roll.

Det betyder också att barn med enkammarcirkulation lever med en känsligare balans i kroppen. Om blodet inte tar sig genom lungorna på ett effektivt sätt påverkas både syresättning, ork och hur kroppen mår över tid.

Följdsjukdomar som vården behöver förstå bättre

När det venösa trycket är högre än normalt kan flera organ påverkas.

Ett av dem är lymfsystemet. Om lymfvätskan får svårt att tömma sig tillbaka till vensystemet kan det leda till svåra komplikationer, som proteinförlorande enteropati eller plastisk bronkit.

Även levern påverkas hos många. Med tiden kan den bli stelare, mer svullen och utveckla fibros, alltså ärrbildning. Det här kallas Fontanassocierad leversjukdom. En utmaning är att vanliga leverprover länge kan se normala ut, trots att förändringar redan pågår.

Barn och unga med enkammarcirkulation har också en ökad risk för blodproppar, eftersom blodet rör sig långsammare och leverns funktion samtidigt kan påverka kroppens förmåga att reglera koagulationen.

Allt detta gör det extra viktigt att förstå vem som riskerar komplikationer, hur de upptäcks tidigt och hur uppföljningen ska se ut.

Forskning i Göteborg som följer hela kroppen

Sedan 2021 pågår studien Uniped i Göteborg. Där undersöker forskare hur blodflödet i hjärta, lungor och lever fungerar hos barn med enkammarcirkulation, och hur det hänger ihop med fysisk kapacitet, mående och risk för komplikationer.

Det är en stor studie där barnen genomgår flera olika undersökningar under tre dagar. Det handlar bland annat om arbetsprov med gasanalys, hjärtultraljud, lungfunktionsundersökningar, MR av hjärta och lever, samt undersökningar av lymfsystem och blodkärl.

Målet är att få en djupare förståelse för hur kroppen fungerar vid enkammarcirkulation, men också att hitta bättre och säkrare sätt att följa barnen över tid.

Tidiga resultat ger viktiga ledtrådar

Studien pågår fortfarande, och resultaten är ännu preliminära. Men forskarna har redan sett flera viktiga samband.

Barn med enkammarcirkulation har lägre maximal syreupptagningsförmåga än friska jämnåriga, vilket man också har sett tidigare. Men forskarna har nu också kunnat visa att barn som har mer kollateralflöde, alltså blod som går andra vägar än genom lungorna, ofta har sämre kondition och lägre syreupptag.

De har också sett att barn med enkammarcirkulation verkar ha sämre förmåga att anpassa lungblodflödet när det venösa återflödet ökar. Det kan vara en viktig pusselbit för att förstå varför många blir trötta lättare eller har sämre ork.

En annan viktig observation är att MR av hjärtat verkar ge den mest tillförlitliga bilden av hjärtfunktionen vid enkammarcirkulation. Forskarna har också sett att ökad stelhet i levern hänger ihop med förändringar i lungblodflödet.

Det här är kunskap som på sikt kan bidra till bättre kontroller, mer träffsäkra uppföljningar och tidigare insatser.

Träning som stärker både kroppen och självförtroendet

En särskilt hoppfull del av forskningen handlar om träning.

Eftersom benmusklerna hjälper till att pumpa blodet tillbaka mot lungorna finns det en tydlig tanke bakom att stärka just benen. Samtidigt spelar andning, kroppsläge och trycket runt kroppen också stor roll för cirkulationen.

Det ledde forskarna till en idé. Att träning i vatten skulle kunna vara extra bra för barn med enkammarcirkulation. I vatten får kroppen ett naturligt tryck utifrån, samtidigt som träningen sker i ett läge där blodet lättare kan ta sig tillbaka från benen.

Utifrån den tanken startades en pilotstudie med barn mellan 10 och 16 år som har enkammarcirkulation. De fick träna två gånger i veckan, med vattenträning i kombination med benstyrka.

Syftet var inte bara att förbättra konditionen. Det handlade också om att stärka motivationen, självkänslan och tilliten till den egna kroppen.

Det är viktigt. För många barn med hjärtfel begränsas inte bara av sin fysiska kapacitet. Rädsla, försiktighet och tidigare erfarenheter kan också göra att det känns svårt att röra på sig eller delta i idrott.

“Jag klarar det” visar vägen framåt

Pilotstudien är liten, och det går ännu inte att dra säkra vetenskapliga slutsatser. Men resultaten är ändå väldigt uppmuntrande.

Barnen tyckte att träningen var rolig. De kände sig starkare. De klarade mer på testerna efteråt. Forskarna såg också tecken på att barnen mådde bättre psykiskt.

Det säger något viktigt. Att rätt träning, i rätt miljö och med rätt stöd, kan göra skillnad långt utöver det fysiska.

Forskarna arbetar nu vidare med hur den här typen av insats skulle kunna göras tillgänglig för fler barn med enkammarhjärta, till exempel genom lägerverksamhet eller upplägg som går att fortsätta med på hemorten.

Fler samarbeten behövs för att förstå mer

Eftersom enkammarhjärta är ovanligt behöver forskningen samla kunskap från fler håll. Därför fortsätter nu arbetet med att inkludera fler barn och unga från hela Sverige, och även vuxna patienter.

Det pågår också ett nordiskt samarbete kring leverkomplikationer, där flera länder samlar data för att tillsammans förstå mer. Göteborg är dessutom på väg in i ett större internationellt forskningssamarbete.

Det är avgörande. För ju mer kunskap som samlas, desto bättre möjligheter får vården att förstå hur komplikationer utvecklas, vilka riskfaktorer som finns och hur barn och familjer kan få bättre stöd.

Kunskap som ger hopp

För den som lever nära ett barn med enkammarhjärta är forskning inte något avlägset. Det handlar om vardag, framtid och livskvalitet.

Den här forskningen visar att det finns mycket kvar att förstå, men också att det finns vägar framåt. Bättre uppföljning. Tidigare upptäckt av komplikationer. Och träningsinsatser som kan stärka både kropp och själ.

Stöd forskningen om medfödda hjärtfel genom att skänka din gåva till 900 58 77, märk den med ”forskning”.