Idag är det fler levande vuxna än barn med medfödda hjärtfel. Resan till vuxenlivet (GUCH – Grown Up Congenital Heart disease) är dock inte komplikationsfritt. Såväl patienter med enkla som komplexa hjärtfel kan utveckla komplikationer som påverkar både liv och överlevnad.
Pulmonell arteriell hypertension (PAH) är en komplikation som karakteriseras av förhöjt tryck och motstånd i lungkretsloppet. Vid medfödda hjärtfel såsom förmaks- och kammarseptumdefekter samt andra komplexa hjärtfel är lungcirkulationen övercirkulerad och belastad redan från födelsen.
Sjukdomen påverkar både lungkärlen och hjärtat, särskilt den högra hjärthalvan, som överbelastas då den måste pumpa blod mot ett förhöjt motstånd. Detta leder till en kronisk tryckbelastning, vilket resulterar i högersidig hjärtsvikt och ökad mortalitet. Ungefär 10% av patienterna med medfödda hjärtfel utvecklar PAH, ett tillstånd som är viktigt att upptäcka och behandla i tid.
Skåne Universitetssjukhus i Lund är ett nationellt center för behandling av patienter med medfödda hjärtfel samt regionalt center för patienter med PAH. Raluca Jumatate, biträdande överläkare och kardiolog med specialisering inom medfödda hjärtfel, har tillsammans med Göran Rådegran, överläkare och docent med specialisering inom PAH, samt ordförande i Svensk Förening för Pulmonell Hypertension, sedan 2020 etablerat ett fokuserat sätt att jobba kring patienter med medfödda hjärtfel och samtidig PAH.
”Vi eftersträvar att tillsammans träffa patienter med medfödda hjärtfel med redan diagnostiserad PAH eller med misstanke om PAH som följs upp vid vår GUCH mottagning i Lund, eller som remitteras till vår verksamhet från andra sjukhus med frågeställning PAH. Under samma dag utförs tillsammans på mottagningen en utförlig klinisk kontroll innefattandes 6 minuters gång test, labbstatus inklusive NT-proBNP, EKG, ekokardiografi och högersidig hjärtkateterisering som del i ett multidisciplinärt mottagningsbesök”, berättar Raluca Jumatate och Göran Rådegran.
Vid konstaterande av PAH erhåller patienterna direkt information om sjukdomen och samma dag initiering av behandling med PAH specifika läkemedel. Teamet planerar därefter en individuellt baserad uppföljning av varje patient utifrån utredningsresultaten baserad på prognostiska riskmarkörer. Det här konceptet är inte tidigare använt för GUCH-patienterna i Lund, baserat på ett gemensamt omhändertagande där GUCH-respektive PAH läkare genomför hjärtkateteriseringen och helhetsbedömningen tillsammans.
Göran Rådegrans och Raluca Jumatates team består av läkare, sjuksköterskor, undersköterskor, arbetsterapeuter, fysioterapeuter, kuratorer, psykologer, dietister, biomedicinska analytiker samt sekreterare. Tillsammans har de skapat ett patient- och sjukdomscentrerat flöde där alla medarbetare, oavsett tillhörighet, medverkar i patientomhändertagande. ”Vi hoppas på att upptäcka fler patienter tidigare, inte minst de med medfödda hjärtfel som har en ökad risk för att utveckla PAH. Att identifiera och behandla PAH i tid är av stort värde för att förbättra patienternas liv och överlevnad”, avslutar de.
Vill du veta mer om Hjärtebarnsfondens förening för vuxna med hjärtfel? Läs mer om GUCH här.
Hjälp till att sprida uppmärksamhet och kunskap om hjärtfel! Dela artikeln på sociala medier:
