Covid-19 och GUCH – så har patientgruppen påverkats

Uppdatering 15 oktober om covid-19 och GUCH

Nya rön om Covid-19 och GUCH

I en artikel, accepterad 2020-10-14 i Journal of The American Heart Association, beskriver man erfarenheterna av Covid 19 hos patienter med medfött hjärtfel med utgångspunkt från det lokala registret vid Columbia University i New York.

Man identifierade mellan 1 mars och 1 juli 2020, 53 bekräftat Covid-19 sjuka patienter med medfött hjärtfel, 10 barn och 43 vuxna, medelåldern i hela gruppen 34 år. Drygt hälften, 58 %, hade ”komplex sjukdom” inklusive 10 patienter, eller 19 % av totalantalet med Fontancirkulation, 16 patienter (30 %) med Fallot, 6 patienter (11 %) hade pulmonell hypertension och 4 av dessa Eisenmengers syndrom. 8 patienter (15 %) hade ett genetiskt syndrom inklusive 5 patienter med trisomi 21 (Downs syndrom) och 2 med 22q11-deletion (DiGeorges syndrom). 52 av 53 patienter hade symtom på Covid-19 och endast 1 patient testades positivt utan symtom, efter att någon annan i hushållet hade insjuknat. 9 patienter utvecklade måttlig eller allvarlig sjukdom, definierat som att man behövde läggas in på sjukhus eller få andningsstöd. 2 av dessa 9 patienter stannade kvar hemma eller på sitt särskilda boende med ett ökat syrgasbehov jämfört med tidigare och 7 patienter lades in på sjukhus. Av dessa 9 avled 3 patienter.

De tre som avled var en 69-årig kvinna med en icke opererad VSD och ett Eisenmengersyndrom med svår högerkammarsvikt, en 65-årig man med Downs syndrom, VSD och svår utflödesobstruktion från högerkammaren (så kallad double chamber right ventricle) och slutligen en 34-årig man med Fallot och pulmonalisatresi med obesitas och tidigare pneumoni. De 6 som lades in på sjukhus och/eller fick syrgasbehandling på sitt boende, i några fall lades de i respirator, var mellan 2 och 25 år gamla, 4 hade Downs syndrom, 1 22q11 och 1 angavs som kraftigt överviktig.

Vid den statistiska analysen (som man ska vara mycket försiktig med att tolka på ett så pass litet antal personer !) var förekomsten av genetiskt syndrom och det man kallar för fysiologiskt stadium C det som starkast var associerat med att utveckla måttlig eller allvarlig sjukdom. Ett fysiologiskt stadium C innebär att man har antingen mycket täta eller mycket kraftigt läckande hjärtklaffar, kraftigt nedsatt pumpförmåga i hjärtkamrarna, hypoxi (syremättnad i vila under 90 %), stor shunt, arytmier, pulmonell hypertension eller symtom vid mycket lindring ansträngning (funktionsklass III eller mer).

Så vad är nytt i detta?
För det första uppger att man deras kongenitala hjärtcentrum följer mer än 7000 patienter. Man räknar med att i sitt upptagningsområde (New York) var man mycket hårt drabbade av Covid-19 och att befolkningen som helhet ska ha haft mellan 15 och 20 % förekomst av Covid-19-infektion. Man hade ju också mer än 10 000 inlagda patienter inom sitt sjukhussystem och endast 53 av dessa många tusen var alltså patienter med medfött hjärtfel. Författarna tolkar det som att Covid-19 snarast drabbar patienter med medfött hjärtfel mindre än befolkningen i allmänhet, främst beroende på att de flesta med medfött hjärtfel är unga. Den starkaste indikationen på allvarlig sjukdom eller dödsfall, var förekomst av genetiska syndrom och samtidigt hjärtfel, det vill säga i det här fallet i första hand Downs syndrom.

Min tolkning av denna artikel är att det bekräftar den bild vi har haft och sett sedan tidigare det vill säga, det är främste äldre och främst äldre män som riskerar att drabbas av allvarlig Covid-19. Att ha ett medfött hjärtfel i sig förefaller vara förenat med en väldigt liten, om ens någon, ökad risk inklusive för de med komplexa hjärtfel som till exempel enkammarhjärtan. Det stärker också bilden av att patienter med kraftigt nedsatt funktion till följd av sitt hjärtfel med sviktande kammare, Eisenmengers syndrom, särskilt i kombination med genetiska syndrom, särskilt Downs syndrom, är
den grupp av patienter vi behöver vara särskilt försiktiga med.

För den som vill läsa artikeln mer noggrant, gå in och läs här. Artikeln är så kallat Open Access, det vill säga man kan gå in och läsa den utan att ha en speciell prenumeration på tidskriften i fråga.

Mikael Dellborg

Professor, överläkare

GUCH enheten, Sahlgrenska Universitetssjukhuset/Östra i Göteborg

Uppdatering 17 september om covid-19 och GUCH

Mycket har skrivits om Covid-19 och ”samsjuklighet”, ”riskfaktorer”ofta exemplifierat med ”hjärt-kärlsjukdom”. Att en patient har ”hjärt-kärlsjukdom” är helt klart en riskfaktor mer allvarlig covid-19 sjukdom men räknas medfödda hjärtfel som ”hjärt-kärlsjukdom” i just det här sammanhanget?

Det korta svaret är att ”det vet vi inte”.  Mot bakgrund av lite allmänna funderingar kring vilka patienter som är ”känsligast” och ”borde” ha störst risk vid en covid-19 infektion har flera förslag till hantering beskrivits, ex.vis den som publicerades av Radke RM, et al.i tidskriften Heart 2020;106:1302–1309. Där föreslås en ungefärlig indelning:

Låg risk: inga restriktioner, generella åtgärder, social distans mm, självisolering hemma, låg tröskel för att söka på sjukhus vid kraftigare infektion.

Medel risk: ex.vis Fallot, kromosomrubbningar, alla som är icke-lågrisk: använd ansiktsmask, undvik arbeta med små barn, undvik kundkontakt: sök på sjukhus även vid milda symtom, låg tröskel för åtgärder ex.vis inläggning, hög-flödes syrgas

Hög risk: patienter med cyanos, enkammarhjärtan, pulmonell hypertension (PAH), hjärtsvikt: social distansering, arbeta hemma, ej gå i skolan. Vid ev inläggning på sjukhus kontakt med GUCH-specialist, låg tröskel för inläggning på IVA och då absolut diskussion med guch-specialist.

Ovanstående är baserat på allmän klokhet, erfarenheter och, om man så vill, gissningar om hur covid-19 kan påverka GUCH-patienter.

Så hur har det gått i verkligheten?

Det finns sparsamt med publicerade erfarenheter av vuxna med medfödda hjärtsjukdomar som drabbas av covid19. En nyligen publicerad italiensk artikel.Sabatino J et al,  J. Clin. Med. 2020, 9, 1774; doi:10.3390/jcm9061774, presenterade resultaten från en multicenter-studie, 8 sjukhus, Bergamo, Italien, där man beskriver sina samlade erfarenheter  från februari – april 2020. Totalt redovisar man data  från 76 pat, varav 72 vuxna och 4 barn. Nio var  ”odlingsverifierade” dvs man hade med PCR-teknik och provtagning i näsa-svalg påvisat SARS-COV2 viruset, resten ”kliniskt ” diagnosticerade. Merparten, 55%  av patienterna beskrivs som ”komplexa” inkl 10% fontancirkulation-TCPC. Genomsnittsålderna var 35 år, 47% var kvinnor, 7% hade högt blodtryck, 9% var överviktiga, 1 % hade diabetes och 3% hade pulmonell hypertension PAH, 9% hade förmaksflimmer/fömaksarytmier, och 3% hade tidigare genomgången stroke.

De komplikationer som rapporterades var: hjärtsvikt hos 9%, palpitationer/hjärtklappning hos 3%, stroke/TIA hos 3%. En 47-årig man blev så sjuk att han fick läggas i sk ECMO, en extern apparat som hjälper till syrsätta blodet. En 52årig kvinna fick en stroke, 1 patient behandlades med CPAP (icke-invasiv ventilation, en slags enklare respirator-stöd). Glädjande nog kunde inget dödsfall rapporteras.

Tittar man bara på de nio patienter med odlingsverifierad covid-19 (och sannolikt kraftig klinisk sjukdomsbild) utvecklade fem patienter hjärtsvikt, två fick arytmier, två stroke, ingen avled.

Detta är i princip de samlade, publicerade erfarenheterna.

Jag mailade runt till alla GUCH-enheter i Sverige och ställde frågan: har ni haft några GUCH-patienter med covid? Hur gick det för dem?  Inom några dagar fick jag svar från de flesta större GUCH-enheter. De har tillsammans förmodligen har hört talas om, eller konsulterats om, merparten av de GUCH-patienter som sjukhusvårdats. Dock måste man kommer ihåg att detta inte är en vetenskaplig undersökning utan bara en allmän rundfrågning. Och det säger lite/ingenting om hur många som verkligen varit sjuka men kanske något om de som behövt sjukhusvård.

Om man sammanfattar läget så här långt i Sverige:

1 patient med mycket komplex sjukdom haft milda symtom, ej sjukhusvårdad. Make/maka/partner (utan GUCH och utan andra sjukdomar) blev klart sjukare

1 patient med mkt komplex sjukdom vårdades några dagar på sjukhus, sen hem, återställd 1 mån

1 patient med lindrig sjukdom fick svaga symtom, ej sjukhusvårdad

1 patient med komplex sjukdom blev allvarligt sjuk och fick flera allvarliga komplikationer

1 patient med mkt komplex sjukdom med påvisad sjukdom fick hosta, lindrig feber, snuva

Ytterligare 9 patienter känner man till men utan närmare kommentarer om allvarlighetsgraden.

Totalt alltså 15-20 GUCH-patienter med covid-19.

Ingen patient har avlidit.

Detta skall ställas i relation till att 88.000 personer har odlingsverifierad covid-19, 2590 patienter har IVA-vårdats och av dessa är 1402, 54%, över 60 år.  5864 patienter har avlidit och av dessa är 5627 eller 96% över 60 år.

Så vad skall man tro?

Ålder är den viktigaste riskfaktor för covid-19 och merparten av GUCH-patienterna är inte i risk-ålder för covid-19.

Förmodligen har de flesta följt rekommendationer enligt ovan dvs enkammarhjärta-TCPC, cyanos, pulmonell hypertension, hjärtsvikt: var extremt försiktig, arbeta hemma osv. Låg tröskel för att söka vård och hjälp, frikostigt med antibiotika.

Övriga: följ sedvanliga rekommendationer:  god handhygien, social distans, eventuellt munskydd. Och detta verkar ju fungera och medföra jämförelsevis låga risker för allvarlig sjukdom eller död. Rimligen bör vi fortsätta på denna väg.

Mikael Dellborg

Professor, överläkare

GUCH enheten, Sahlgrenska Universitetssjukhuset/Östra i Göteborg

Med stort tack till alla GUCH-läkare i olika delar av Sverige som snabbt svarat på mail!